ʻO ka Hemophilia kekahi o nā maʻi kūlohelohe koʻikoʻi,ʻo ka uluʻana o ia mea pili i ka kāne. ʻO ia,ʻo nā kaikamāhine e lawe ana i nā maʻi kinoʻole, akā,ʻo ka maʻi i hōʻikeʻia pēlāʻo ia wale nō i nā keikikāne. ʻO ka maʻi ma muli o kahi hapa nui o nā kumu plasma e hoʻoholo ai i ke kāpili koko. ʻOiaiʻo ka mea iʻikeʻia he lōʻihi loa,ʻo ka inoa "hemophilia" wale nō i loaʻa i ka seneturi 19 wale nō.
He nui nā hemophilia:
- hemophilia A (HA, hemophilia maʻamau);
- hemophilia B (GV, ke maʻi o Kristo);
- hemophilia C (HS).
Nā kumu o ka hemophilia
ʻO ka hoʻoilina o ka hemophilia A aʻo B e hopena, e like me ka mea i'ōleloʻia, ma ka laina wahine, no ka mea,ʻaʻole i ola nā kāne e loaʻa ana i kēia maʻi i nā makahiki hānau. Eia nō naʻe, i loko o nā makahiki i hala iho nei, uaʻike nuiʻia ka holomua i ka mālamaʻana, e hiki ai ke hoʻonui i ka nohoʻana o nā maʻi. Ma waho aʻe o ka hopena maikaʻi, hoʻopuka pū kekahi i nā hopena maikaʻiʻole - ka piʻi iʻikeʻia i ka heluna o nā maʻi ma ke ao holoʻokoʻa. ʻO ka māhele nui o nā maʻi (ʻoi aku ma mua o 80%) pili i ka genetic,ʻo ia hoʻi, hoʻoilina mai nā mākua mai, nā mea i koe - he hoʻohālike sporadic o nā gen. Aʻo ka hapanui o nā hemophilia hemoʻole o ka makuahine i hoʻohuaʻia mai kahi hanauna kupuna. Aʻo kaʻelemakule ka makuakāne,ʻo kaʻoi aku ka kiʻekiʻe o keʻano o ka hoʻololiʻana. Ke ola nei nā keiki kāne o ka hemophilia, nā kaikamāhine e lawe i kēia maʻi a hāʻawi i kā lākou mau keiki. ʻO ka likelika o ka hānauʻana o kahi keiki maʻi i nā mea lawe wahine he 50%. I nā mea koʻikoʻi, aia kekahi maʻi maʻamau i nā wāhine. ʻOiai, he hana kēia i ka wā i hānauʻia ai ke kaikamahine i ka maʻi maʻi hemophilia o ka makuakāne a me ka makua hānai o ka maʻi.
Hāʻawiʻia ka Hemophilia C e nā keiki o nā wāhineʻelua, aʻo nā kāne a me nā wāhine e pili like i kēiaʻano maʻi.
ʻO kēlā me kēiaʻano o ka hemophilia (mea hoʻoilina a iʻole manawaʻole), iʻikeʻia i hoʻokahi manawa ma kaʻohana, e hoʻoiliʻia ma hope aku.
ʻO kaʻike hemophilia
Loaʻa nā maʻi he nui o ka maʻi: koʻikoʻi (a koʻikoʻi loa),ʻoi aku ka paʻakikī, kaʻoluʻolu a me ka hūnā. Nolaila, o ka nui o ka inoino o ka haemophilia, o ka lahilahi o ka hoailona, o ka ikaika o ka hemophilia. No laila, i nā hihia koʻikoʻi, he mau koko koko wale nō ia me ka meaʻole i pili i kekahi mauʻeha.
Hiki i ka maʻi ke hōʻike iā ia iho no ka makahiki. I kekahi manawa ua hiki keʻikeʻia nā hōʻailona mua i ka manawa o ke keiki hou (kaheʻana mai ka maʻiʻeha, ka hawepili āpau, etc.). Akāʻo ka hapanui o ka hemophilia ma hope o ka makahiki mua o ke ola, i ka wā e hoʻomaka ai nā keiki e hele a hiki i ka nui o ka pōʻino.
ʻO nā hōʻailona maʻamau o ka hemophilia:
- nā manawa maʻamau a me nā hemorrhages;
- ka nui, hematomas long-absorbable;
- ke kahe o ka ihu a me ka waha, i ka manawa o ka'ōpū, nā puʻupaʻa, a pēlā aku. A hiki iā lākou ke laweʻia i kekahi lāʻau lapaʻau;
- nā haʻikuʻi (hemorrhages i ka hui hui);
- ka hemorrhages i loko o ka iwi āpau e hele ai i ka hoʻohaumiaʻana o nā iwi a me nā necrosis.
I kēia hihia, hoʻomaka ka hanuʻana ma hope koke o kaʻeha, akā ma hope o kekahi manawa (ʻo kekahi manawaʻoi aku i nā manawa 8-12). Hōʻikeʻia kēia ma keʻano o ka hoʻomauʻana o ka kahe koko me nā platelet, a me ka hemophilia, hiki ke helu i kā lākou helu i nā palena maʻamau.
ʻO ka hemophilia diagnostics a me nā ho'āʻo hoʻokolohua likeʻole e hoʻoholo ai i ka manawa o ka coagulation a me ka helu o nā kumu anti-hemophilic. He mea nui e wehewehe i ka maʻi hemophilia a me von Willebrand ka maʻi, ka pulpura thrombocytopenic, a me Glanzmann thrombastenia.
Hemophilia ma nā keiki: ka lāʻau
ʻO ka mea mua, ke nānāʻia nei ke keiki e kahi pilikino, mea lae, hematologist, orthopedist, kahiʻoi loa o ka hoʻokolokolo a me ke kūkākūkāʻana o kahi kanaka kālaiʻike. Hoʻonohonoho nā mea kūikawā i kā lākou mau hana no ka hoʻomākaukauʻana i kahi papahana mālama kanaka, e pili ana i kaʻano a me ke koʻikoʻi o ka maʻi.
ʻO ke kumu nui o ka mālamaʻana i ka hemophilia ua pani i ka lāʻau. Hoʻokomoʻia nā maʻi i ka hoʻomākaukauʻana i ka hemophilic o nāʻano likeʻole, i ke koko i hoʻopiliʻia hou i hoʻomākaukauʻia aiʻole i ka hoʻopili pololeiʻana mai nāʻohana (me HA).
ʻEkolu mauʻano nui o ka hoʻomaluʻana e hoʻohanaʻia: ma ka lāʻauʻana (me nā koko), ka mālamaʻana i ka home a me ka paleʻana i ka hemophilia. Aʻo ka hope o lākou uaʻoi aku ka holomua a me ka mea nui.
No ka mea he olaʻole ka maʻi, ua hoʻemiʻia nā rula o ke ola o nā maʻi me ka hemophilia e pale i nā hōʻeha, ka laikini kaohi a me ka hoʻolālā kūpono,ʻo ke kumu o ka mālamaʻana i ke kahe i hāʻuleʻole ma kahi kiʻekiʻe o 5% o ka mea maʻamau. Hōʻalo kēia i nā hemorrhages i loko o nāʻiʻo a me nā hono. Pono nā mākua eʻike i nā mea e pili ana i ka mālamaʻana i nā keiki maʻi, nāʻano maʻamau o ke kōkua mua, a pēlā aku.