ʻO nā maʻi i hanaʻia ma muli o ka mea pilikino e manaʻoʻia he paʻakikī, akā,ʻo ka lōʻihi o ke olaʻana o kekahi kanaka,ʻo kaʻoi pinepineʻana o ka hana maʻamau.
ʻO nā maʻi pilikino kekahi o nā mea paʻakikī loa i ke kāpaʻauʻana, no ka mea, i mua o nā kauka he hana ia e hoʻopunipuni i keʻano a hoʻoponopono i kāna mau hewa.
Ua hōʻikeʻia ka maʻi o Wilson-Konovalov i ka makahiki 1912 e Samuel Wilson, ka mea hulihonua o ka'ōlelo Pelekānia, a ua kuhikuhiʻo ia i kekahi mau hōʻailona o ka hepato-cerebral dystonia, cirrhosis o ke ake a hui pū iā lākou ma lalo o ka inoaʻo "ka heke iho."
ʻO ke kumu o ka maʻi ke kau nei i ka nui o ke keleawe,ʻo ia hoʻi, ma kona mauʻano nui loa - ka lolo a me ka ate.
Ma keʻano maʻamau, hanaʻia ke keleawe i loko o ka hoʻokumuʻiaʻana o nā aʻa nerve, iwi, ka hanaʻana i nā'ōkene a me ka puaʻa o ka melanin. Akā, i ka wā e uhakiʻia ai ke kaʻina hana keleawe (aʻo kēia ke kumu o ka pilikia o ka maʻi), hiki iā ia ke pōpilikia i ke ola. ʻO ka mea maʻamau, ua hoʻopihaʻia ke keleawe i ka meaʻai a ua hoʻoneʻeʻia e bile, kahi i hanaʻia ai ke ake. Ināʻaʻole i mālamaʻia ka maʻi, laila hewaʻole ka wanana.
ʻO ke kūpono o ka uluʻana o ka maʻi o Wilson-Konovalov
Ma waho o hoʻokahi tausani mano mau kānaka, loaʻa nā kauka i kēia mau maʻi iʻekolu wale nō. Hoʻokuʻu waleʻia ia me ka manaʻoʻole,ʻo ia hoʻi ke kūpono o ka uluʻana i loko o ka poʻe i loaʻa i nā mākuaʻelua ka lāuma ATP7B i ka 13-chromosome. ʻO nā Genetics i manaʻoʻia ua pili kēia'eneke i ka 0.6% o ka heluna o ka honua. I kahi hui kūikawā o nā keiki kūpono i hānauʻia ma kahi pili pili.
Nā hōʻailona o ka maʻi o Wilson-Konovalov
Hiki i ka maʻi ke hōʻike iā ia iho ma ka'ōpiopio a iʻole ka'ōpiopio i keʻano o nā maʻi neuropsychiatric a me ka hanaʻole o nā hanu.
Hoʻomaopopo nā kauka iʻekoluʻano o kēia maʻi:
- ʻo ka maʻi e pili ana i ke akepaʻa;
- ka hopena e hoʻopili wale i ka hana o ka pūnaewele waena;
- me nāʻano likeʻole, aia nā hōʻike o nāʻanoʻelua.
Eia nō hoʻi i loko o ka maʻi i loaʻa he mau lālaniʻelua, heʻano likeʻole kēia o ka maʻi o Wilson-Konovalov:
- mau - 5-7 makahiki;
- ka papa o ka hōʻikeʻike.
ʻEluaʻano maʻi:
- ka nui - i ka 25% hikiwawe i kahi jaundice, piʻi ka mahana, hanaʻole ka hanu;
- ka wāleʻa - he hoʻopau pinepineʻana i ka maʻi, e ulu ana i nā makahiki 8-16.
Ke pilikia nā maʻi hepa, hōʻailona nā hōʻailona ma lalo:
- kahe koko;
- ka luhi a me ka nawaliwali;
- ua hoʻemiʻia ka makemake a me ka mana hana;
- ka pilikia pilikia a me ka bloating;
- kaʻehaʻeha o ke ake;
- pupuhi;
- ka hoʻonuiʻia o ke kinohana;
- kauā ;
- edema;
- kaheʻana i ka'ōpū a me ka'ōpū.
I ka hihia o ka uhakiʻana i ke kikowaena o nā kikowaena pūpū, ke kau nei nā hōʻailona o kēia mau mea:
- hōʻike i nā hōʻailona ma ka 20 o kona mau makahiki;
- "Ma mua o Masky";
- aloha salivation;
- ka pilikia o ka'ōlelo a me ka hoʻohuiʻana i nā hana;
- haʻalulu;
- athetosis;
- ka huhū - kūlana weliweli a me ka weliweli.
Ma waena o nā hōʻailona kūikawā o ka maʻi -ʻo ke kauʻana o ke apo ma ke kihi o ka maka o ka maka.
ʻO nā pilikia o ka maʻi o Wilson-Konovalov
ʻO nā hopena o ka maʻi o Wilson-Konovalov i ka loaʻaʻole o ka lāʻau lapaʻau nui. Aia ka hewa i loko o nāʻano a me nā pūnaewele:
- kaʻili - ka hoʻonuiʻiaʻana o ka pigmentation, nā pū polū ma nā kui;
- nā kupa - nā pōhaku ma nā puʻupaʻa , ka'ōhū o nā wāwae;
- ka puʻuwai - ka pihoihoi o ke kani;
- nā hui - pili i 20-50% o nā hihia;
- iwi - ke piʻi nei ko lākou alapikipiki, he mau pinepine nā wāwae;
- pūnaewele endocrine - ka lōʻihi o ka uluʻana i ka wahine, hiki i nā kāne ke ulu i nā moma mammary, he pilikia ka wahine me ka halihaliʻana o ka'ōpū.
ʻO ka hōʻoiaʻana o ka maʻi o Wilson-Konovalov
Hoʻohanaʻia nāʻano o kēiaʻano no nā diagnostics:
- ka nānāʻana me kahi lama kukui;
- ka manaʻo o ka kiʻekiʻe o ceruloplasmin;
- ʻo ke kūpaʻa o ke keleawe i loko o ka'ōmāmā a me ka maʻamau.
Hanaʻia o ka maʻi o Wilson-Konovalov
Hoʻomaʻa i nā lāʻauʻelua a me nā meaʻai:
- kaʻaiʻai me ka maʻi Wilson-Konovalov - helu helu 5 me ka palena o ke keleawe i 1 mg i ka lā;
- ke kumu lāʻau lapaʻauʻo Kuprenil;
- Uniatio;
- huaʻai B6.