No nāʻoihana pilikua a me ke kula kiʻekiʻe,ʻo nā hormones ke kuleana,ʻo kekahi o ia mau mea ua hanaʻia i loko o nāʻele. Aia kekahi maʻi i hoʻopukaʻia e hōʻikeʻia ana i nā hana o kēia mau hope endocrine a me ka hoʻokuʻu nuiʻana o nā tolo. ʻO ka nui o nā hormones male i ke kino e alakaʻi aku ai i nā loli koʻikoʻi i keʻano o ke kino.
Adrenogenital Syndrome - Ke kumu
ʻO nā hana pilikino e noʻonoʻoʻia ana e puka mai ana mai kahi hoʻoilina o nā hanauna i hoʻoiliʻia. Loaʻaʻole i kaʻikeʻia,ʻo ka hopena o ka syndrenogenital syndrome he 1 ia no 5000-6500. ʻO ka hoʻololiʻana o ka waeʻano kala e hoʻonui i ka nui a me ka paʻakikī o ke kiniponaʻona. Hoʻemiʻia ka hoʻolakoʻana i nā enzymes pono e komo i ka hana o cortisol a me aldosterone. ʻO ko lākou nele i ka hoʻonuiʻana i ka mālamaʻana o nā hormones male.
ʻO ka Adrenogenital Syndrome - ka hoʻohālikelikeʻana
Ma muli o ke kiʻekiʻe o ka ulu o adrenocortical a me ka ikaika o nā maʻi, e loaʻa ana nā maʻi i haʻiʻia i loko o nāʻano likeʻole. Nāʻano o ka maʻi adrenogenital:
- ka paʻakai;
- 'ōpili (mea maʻalahi);
- post-pubertal (nonclassical, atypical).
ʻO ka Adrenogenital Syndrome - ka paʻakai
ʻO nāʻano pilikino likeʻole, iʻikeʻia i nā keiki hou a iʻole nā keiki o ka makahiki mua o ke ola. Me ka maʻi paʻakikī o ka maʻi adrenogenital, ua hoʻopilikiaʻia ka pale hormonal aʻaʻohe kūpono i ka hana o ke kinipona adrenal. ʻO kēiaʻano maʻi e hele pū ana me ka hoʻokūwaʻi kaumaha loa o ka aldosterone. Pono pono ka mālamaʻana i ka pale paʻakai i loko o ke kino. ʻO kēia maʻi maʻi adrenogenital ka mea e hoʻonāukiuki i ka hana hewa o ka naʻau a me ka lele i ke koko. Ke hana nei kēia i ke kumu o ka hoʻolakoʻana i nā paʻakai i loko o nā puʻupaʻa.
ʻO ka maʻi Adrenogenital ka'ōlohelohe
ʻO keʻano o keʻano o nāʻano pilikino aʻoiʻole paha,ʻaʻole ia e ulu pū me nā hanana o ka lawaʻole o nā lāʻau. ʻO ka maʻi o ke adrenogenital i hōʻikeʻia (ACS viril form) ke alakaʻi wale ia i nā loli o ka genitalia waho. ʻO kēiaʻano maʻi ka mea iʻikeʻia i ka wā'ōpiopio a iʻole ma hope koke o ka hānauʻana. I loko o ka'ōnaehana hānau ka mea maʻamau.
ʻO ka publishedpubontate form of adrenogenital syndrome
ʻO kēiaʻano maʻi hoʻi, i kapaʻia heʻokoʻa, loaʻa, aʻaʻole ka papahana. ʻO kēia maʻi maʻi adrenogenital wale nō e loaʻa ai i nā wāhine wale nō e ola nei. ʻO ke kumu o ka hoʻomohalaʻana i nā maʻi maʻi he hiki ke hoʻololiʻia i nāʻanoʻano o nāʻanoʻano, a me ke koko o ka'alele . ʻO kēia maʻi i hele pinepineʻia me ka naʻauʻole, no laila me ka lawaʻole o ka hoʻolālāʻana,ʻo ka maʻi adrenogenital a me ka hāpaiʻana he mau manaʻo likeʻole. Ma muli o ka hoʻonuiʻana i ka hoʻolālāʻana, hiki i ka nui o ka hāʻuleʻana ke kiʻekiʻe, ua make ka pēpē ma ka hoʻomakaʻana (7-10 mau wiki).
ʻO ka maʻi Adrenogenital - hōʻailona
ʻO ke kiʻi hōʻeuʻeu o ka anomaly genetic i hōʻikeʻia me ka makahiki a me keʻano o ka maʻi. Hoʻomaopopo i kekahi manawa i ka maʻi o Adrenogenital i nā keiki hou, no ka mea hikiʻole keʻike pololei i ka male o ka pēpē. Hōʻikeʻia nā hōʻailona kūikawā o nā maʻi pilikino i nā makahiki 2-4, ma kekahi mau mea e hōʻikeʻia ma hope, i ka'ōpiopio a i ke kūlana.
ʻO ka Adrenogenital Syndrome ma nā keikikāne
Me ka paʻakai paʻakikī o ka maʻi,ʻikeʻia nā hōʻailona o ka hoʻopiʻi paʻakai paʻakai paʻakai:
- ka wele;
- luaʻiʻino;
- ke kewaheia haʻahaʻa;
- nā hoʻomaha;
- tachycardia;
- ka poho kaumaha.
ʻO kahi maʻi adrenogenital maʻamau i nā keiki kāne he mau hōʻailona kēia:
- hoʻonui i ka penis;
- ka nui o kaʻili o kaʻili;
- pōuliuli epidermis a puni ka anus.
ʻO nā keiki keiki hou iʻikeʻoleʻia no ka meaʻaʻole i hōʻike maikaʻiʻia ke kiʻi pīpī ma kahi'ōpiopio. Ma hope mai (mai 2 mau makahiki) hiki keʻike nuiʻia ke adrenogenital syndrome:
- ka ulu o ka lauoho i ke kino, a me nā maʻi;
- leo haʻahaʻa, haʻahaʻa;
- horne acne ( acne vulgaris);
- pule kāne;
- ka piʻiʻana o ka iwi iwi;
- kūkole lōʻihi.
ʻO ka Adrenogenital Syndrome ma nā kaikamāhine
No ka weheweheʻana i ka maʻi i manaʻoʻia i loko o nā keiki hānai he māmā, ua hele pū me nā hōʻailona:
- ka clintis hypertrophy, e like me ka penis;
- lapalapa nui, e like me he lapalapa;
- ua huiʻia ka pilikino a me ka urethra i loko o ka hewa urogenital.
Ke kū'ē i nā hōʻailona o nā keiki hou, i kekahi manawa ua hewa nā kaikamāhine no nā keikikāne a ua hānaiʻia e like me ka moe kolohe. Ma muli o kēia, i ke kula a iʻole ka'ōpiopio, he mau pilikia no kēia mau keiki i nā pilikia o kaʻike. I loko o ka'ōnaehana hānau o ke kaikamahine e pili pono ana i ka genotype wahine,ʻo ia ke kumu i manaʻo aiʻo ia he wahine. Hoʻomaka ke keiki i nā kū'ē'ē a me nā pilikia me ka hoʻololiʻana i ka pilikanaka.
Ma hope oʻelua mau makahiki,ʻikeʻia ka maʻi diabolic adrenogenital i nā hōʻailona:
- ke ulu nui o ka lauoho lauoho a me nā wāwae;
- nā wāwae wāwae a me nā lima;
- ka puʻupaʻa;
- ka helehelena o ka lauoho ulu (ma kahi o 8 mau makahiki);
- keʻano o ke kanaka (ka pohalahiwi lōʻihi, pelvis pelō);
- ka hala ole o ka ulu mammary;
- ka ulu iki a me ka lama nui;
- leo leoʻole;
- maʻi maʻi;
- ka hopena o ke kahe (ma mua o 15-16 mau makahiki);
- ke kaʻina holoʻokoʻa, ka loli pinepine i ka menstruation;
- Amenorrhea a oligomenorrhea paha;
- kaʻikeʻole;
- kahe ke koko;
- ka nui o ka pigmentation o ka epidermis.
ʻO ka Adrenogenital Syndrome - ka hōʻoia
ʻO nā haʻawina hanaʻenehana a me ka nānāʻana e kōkua i kaʻikeʻana i ka hyperplasia a me ka hanaʻole o ka cortex adrenal. No ka hōʻailonaʻana i ka maʻi adrenogenital congenital syndrome i nā'ōpiopio, e nānā ponoʻia ka nānāʻana i nā maʻi a me ka hoʻokomoʻana i ka palapala (ma ke ultrasound). Hiki i kahi kānkeʻike pono keʻike i nā ovaries a me ka kōpū i loko o nā kaikamāhine me nāʻano male kāne.
No ka hōʻoiaʻana i ka mea iʻikeʻia he diagnostical, ua hanaʻia kahi hoʻopau weheweheʻana no ka maʻi adrenogenital. Loaʻa i ke aʻoʻana o ka mimi a me ke koko ma luna o nā mea hoʻonā i ka homona:
- 17-OH-progesterone;
- aldosterone;
- cortisol;
- 17-ketosteroids.
Hoʻohui houʻia:
- kelepona meaʻai ;
- ke ho'āʻoʻana i ke koko;
- ka nānā maʻamau o ka mimi.
Hanaʻia o ka maʻi adrenogenital
He mea hikiʻole ke hoʻokuʻu i nā maʻi pilikino iʻikeʻia, akā, hiki ke hoʻopauʻia kona hōʻikeʻike. ʻO ka Adrenogenital Syndrome - nā'ōlelo hōʻoia:
- ʻO ka loaʻaʻana o nā lāʻau lapaʻau i ka manawa āpau. No ka hoʻomalu i ka hana o ka palekana hoʻoponopono a me ka mālamaʻana i ka pale endocrine, ponoʻoe e inu mau i ka glucocorticoids. ʻO ka koho kohoʻiaʻo Dexamethasone. Hoʻopiliʻia ke kuhi helu a me nā laina mai ka 0.05 i ka 0.25 mg i kēlā lā i kēia lā. Me ka maʻi paʻakai o ka maʻi, he mea nui ka laweʻana i nā mea'aehu kohuke e mālama ai i ka paʻakai paʻakai.
- Ka hoʻoponoponoʻana o kaʻike. ʻO nā maʻi me ka hōʻailona hōʻikeʻia i manaʻoʻia e loaʻa i ka plastic plaginal, clitorectomy a me nā hana pāʻani'ē aʻe no ka hōʻoiaʻana i nā'āpana ke kūpono a me ka nui.
- Nā kūkākūkā lōʻihi me kahi kanaka loilokino (ma ke noi). Pono kekahi mau maʻi e pono i ke kōkua ma ka hoʻoponopono pilikino a me kaʻaeʻana iā lākou iho he kanaka piha.
- Ka hopena o ka'ōwili. ʻO nā wāhine e makemake ana e hāpai, e pono lākou e hele i ka papa o nā lāʻau lapaʻau kūikawā e hoʻoholo ai i ka hoʻoponoponoʻana i ka menstrual cycle a me ka hoʻopauʻiaʻana o ka hana androgen. Hoʻopiʻiʻia nā kinaike i nā wā a pau.